特發(fā)性肺纖維化（IPF）與發(fā)育信號通路中分子的異常表達有關(guān)，這些分子包括Hedgehog（Hh）信號（通路）。由于Hh信號通路有助于多種促纖維化過程的發(fā)生發(fā)展，抑制Hh信號通路可能是IPF的一種治療選擇。然而，并沒有非侵入性的生物標(biāo)志物可用于監(jiān)測肺臟Hh信號通路的活性。

近日，胸部疾病領(lǐng)域權(quán)威雜志Thorax上發(fā)表了一篇研究文章，研究人員檢測了IPF患者和對照者肺臟活檢標(biāo)本、小鼠肺臟、離體培養(yǎng)的接受Sonic hedgehog（SHh）處理的成纖維細胞、IPF患者和對照者血漿以及接受Hh抑制劑vismodegib治療的腫瘤患者治療前后血漿中蛋白表達情況。

研究人員從IPF患者采集的肺組織中發(fā)現(xiàn)Hh相關(guān)基因的表達程度相比于對照者顯著增加。而在IPF患者和離體培養(yǎng)的接受SHh處理的成纖維細胞中表達上調(diào)最顯著的是CXCL14，該基因編碼可溶性分泌趨化因子，其表達的可被體外vismodegib處理所抑制。通過小鼠肺臟過表達SHh可以誘導(dǎo)CXCL14的表達。IPF患者循環(huán)中CXCL14蛋白水平明顯高于對照者。在癌癥患者中，接受vismodegib治療后循環(huán)CXCL14的水平明顯降低。

由此可見，CXCL14是一個全身性的生物標(biāo)志物，可以用來識別Hh通路活性增加的IPF患者，并且監(jiān)控IPF患者進行Hh拮抗劑治療的藥效學(xué)作用。

原始出處：

Guiquan Jia, et al. CXCL14 is a candidate biomarker for Hedgehog signalling in idiopathic pulmonary fibrosis.Thorax. 2017. http://dx.doi.org/10.1136/thoraxjnl-2015-207682